Bệnh pheninketo niệu do gen trên NST thường quy định và di truyền theo quy luật menden. Một người đàn ông có anh trai bị bệnh lấy vợ có em gái bị bệnh. Những người khác trong 2 bên gia đình đều không bị bệnh. Người con gái đầu lòng của họ bị bệnh, xác suất để con thứ 2 là con gái và không bị bệnh là: